Javascript è attualmente disabilitato nel tuo browser.Diverse funzionalità di questo sito non funzioneranno mentre javascript è disabilitato.accesso aperto alla ricerca scientifica e medicaDalla presentazione alla prima decisione editoriale.Dall'accettazione editoriale alla pubblicazione.Riviste scientifiche e mediche peer-reviewed ad accesso libero.Dove Medical Press è membro dell'OAI.Ristampe in blocco per l'industria farmaceutica.Offriamo vantaggi reali ai nostri autori, inclusa l'elaborazione accelerata degli articoli.Registra i tuoi dettagli specifici e farmaci specifici di interesse e abbineremo le informazioni fornite agli articoli dal nostro ampio database e ti invieremo prontamente copie PDF via email.Torna a Diari » Dermatologia clinica, cosmetica e sperimentale » Volume 15Autori Wang L, Lv S, Lin W, Yang DPubblicato il 14 aprile 2022 Volume 2022:15 Pagine 675—679DOI https://doi.org/10.2147/CCID.S356972Revisione tramite revisione tra pari anonima singolaEditore che ha approvato la pubblicazione: Dr Jeffrey WeinbergLei Wang,1 Shuying Lv,1,2 Wenjun Lin,1,2 Dingquan Yang1 1Dipartimento di dermatologia, China-Japan Friendship Hospital, Pechino, Repubblica popolare cinese;2School of Clinical Medicine, Beijing University of Chinese Medicine, Beijing, People's Republic of China Corrispondenza: Dingquan Yang, Department of Dermatology, China-Japan Friendship Hospital, Pechino, People's Republic of China, Tel +86 13901218671, Email [email protected] Abstract : La sclerodermia lineare en coup de saber (LSCS) è una variante della sclerodermia localizzata associata a lesioni fibrotiche simili a bande nell'area frontoparietale.Riportiamo un caso di LSCS in una donna che presentava una lieve ipercromia progressiva sul lato destro della fronte, con atrofia dermica e perdita di capelli e sopracciglia.Dopo il fallimento dei trattamenti conservativi, il paziente ha risposto in modo drammatico all'iniezione di fattore di crescita concentrato localizzato autologo.Dopo tre trattamenti, l'atrofia, la rigidità e l'angiotelectasia nell'area interessata erano migliorate.Nessuna recidiva è stata rilevata 24 mesi dopo l'ultimo trattamento.Questo è il primo studio che descrive l'uso dell'iniezione di fattore di crescita concentrato autologo per alleviare i sintomi clinici di LSCS.Ciò suggerisce che il fattore di crescita concentrato potrebbe essere un trattamento per LSCS in clinica.Parole chiave: fattore di crescita concentrato, sclerodermia lineare e coup de saberLa sclerodermia lineare è una sclerodermia localizzata di eziologia sconosciuta caratterizzata da lesioni sclerotiche a fascia della pelle e dei tessuti sottostanti.Quando si manifesta sotto forma di alopecia del cuoio capelluto, del sopracciglio, delle ciglia o della fronte, si parla di scleroderma lineare con colpo di sciabola (LSCS).1 L'LSCS può causare disabilità funzionali significative e problemi estetici.La varietà di caratteristiche extracutanee include l'atrofia del follicolo pilifero e la caduta dei capelli.Nei casi a lungo termine, il follicolo scompare e si forma una macchia calva permanente con margini evidenti, di forma longitudinale.Nei casi più gravi, il cuoio capelluto è atrofizzato, depresso e aderisce alla superficie ossea in varia misura.Questo di solito causa un grave disagio psicologico nelle giovani pazienti di sesso femminile.Le caratteristiche istopatologiche dell'LSCS sono la degenerazione vacuolare della giunzione dermoepidermica, l'infiltrato linfocitario perivascolare o periappendice (o entrambi) e la degenerazione vacuolare dell'epitelio follicolare.2 In tutto il mondo, non è disponibile un trattamento sistematico efficace in grado di curare la sclerodermia localizzata.Pertanto, l'attenzione dovrebbe essere rivolta al rallentamento della progressione della malattia e alla prevenzione dello sviluppo di conseguenze irreversibili, come l'atrofia cutanea e sottocutanea.I più utilizzati a questo scopo sono i corticosteroidi topici, il tacrolimus unguento, il calcipotriolo, la fototerapia ultravioletta, i corticosteroidi sistemici, il metotrexato orale, il micofenolato mofetile e l'agente biologico.3-5 Tuttavia, in un contesto di progressione e recidiva della malattia, tentare altri regimi terapeutici è garantito.Il fattore di crescita concentrato (CGF) è stato isolato per la prima volta dal sangue venoso da Sacco nel 2006, utilizzando una speciale centrifuga a velocità controllata.6 Il CGF è ora l'ultima generazione di concentrato piastrinico.I suoi fattori di crescita componenti includono VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare), TGF-β (fattore di crescita trasformante beta 1), PDGF (fattore di crescita derivato dalle piastrine) e IGF (fattore di crescita simile all'insulina).Il CGF include anche piastrine, citochine e abbondanti cellule CD34-positive, che facilitano la guarigione e la rigenerazione dei tessuti.6,7 La composizione unica del CGF e la sua facilità di preparazione ed economicità, ha portato ad un'ampia applicazione nei campi di odontoiatria e chirurgia estetica.8 È stato suggerito che il CGF possa essere un candidato promettente per la rigenerazione dei nervi periferici con un eccellente profilo di sicurezza.7Abbiamo ipotizzato che CGF potrebbe migliorare la prognosi di LSCS.Per quanto ne sappiamo, l'effetto del CGF autologo applicato in LSCS non è stato riportato.Questo case report descrive l'uso di CGF autologo per il trattamento di LSCS in una donna di 31 anni.La paziente ha fornito il consenso informato per la relazione del suo decorso clinico.Una donna di 31 anni si è presentata con una storia di 4 anni di lieve ipercromia, che è iniziata sul lato destro della fronte e si è evoluta in un'atrofia cutanea localizzata accompagnata da una perdita anormale di capelli e sopracciglia locali sul lato destro.Il paziente non aveva una storia di malattie autoimmuni, fumo o alcol.Non aveva allergie conosciute.Non c'era storia familiare di malattie autoimmuni o reumatologiche o sclerodermia.All'esame, era ansiosa e in lieve disagio.C'era una fascia di pelle sclerotica non dolente e non eritematosa sopra il sopracciglio destro;perdita anormale delle sopracciglia e una fascia lineare di pelle sclerotica accompagnata da chiazza di alopecia sull'angolo destro della fronte (Figura 1A-C).Il paziente non ha riportato febbre, secchezza oculare, secchezza delle fauci, mialgia, artralgia, fenomeno di Raynaud, gonfiore articolare, eruzione cutanea o lesioni orali.Il resto dell'esame obiettivo era normale.Figura 1 Risultati clinici e dermoscopia.(A) Macchia lineare atrofica di alopecia sul cuoio capelluto frontale.Alopecia del cuoio capelluto (B) lieve ipercromia.(C) Assottigliamento del sopracciglio sul lato colpito;perdita del sopracciglio.(D) Pili torti, vasi lineari e ramificati sulla superficie della pelle biancastra.(E-G) Immagine clinica e (H) dermoscopia dell'area interessata, 3 mesi dopo le iniezioni di CGF.Figura 1 Risultati clinici e dermoscopia.(A) Macchia lineare atrofica di alopecia sul cuoio capelluto frontale.Alopecia del cuoio capelluto (B) lieve ipercromia.(C) Assottigliamento del sopracciglio sul lato colpito;perdita del sopracciglio.(D) Pili torti, vasi lineari e ramificati sulla superficie della pelle biancastra.(E-G) Immagine clinica e (H) dermoscopia dell'area interessata, 3 mesi dopo le iniezioni di CGF.I livelli ematici di glucosio, elettroliti e vitamina B12 erano normali, così come l'emocromo completo, il tasso di sedimentazione degli eritrociti e le funzioni renali, epatiche e tiroidee.I seguenti test di screening sono risultati negativi: anticorpi antinucleari, anti-DNA a doppio filamento, anticorpi anticentromero, anti-RNP e anti-Scl-70.I risultati di altri test di laboratorio erano normali.La dermoscopia ha mostrato pili torti e vasi lineari e ramificati su chiazze biancastre (Figura 1D) coerenti con la malattia di LSCS.9La paziente ha iniziato il trattamento con crema di alometasone allo 0,05% sul cuoio capelluto colpito e un unguento asiaticoside sul sopracciglio destro due volte al giorno.Tuttavia, 6 mesi dopo l'inizio del trattamento non si è verificata ricrescita di peli o sopracciglia e si è verificata un'aggravante contrazione e rigidità della fronte destra.Data la progressione clinicamente significativa della malattia, abbiamo raccomandato GCF, perché si è rifiutata di assumere metotrexato e micofenolato per via orale a causa di effetti collaterali come reazioni gastrointestinali.Durante la procedura sono stati utilizzati due tubi a pressione negativa non anticoagulanti da 10 mL e un dispositivo per centrifuga (Medifuge MF200, Silfradent srl, Forlì, Italia).Nove millilitri di sangue per via endovenosa, raccolti dalla fossa antecubitale del paziente, sono stati posti in ciascuna provetta a pressione negativa.Una corretta centrifugazione ha prodotto 3 strati in ciascuna provetta, in particolare uno strato superiore, centrale e inferiore corrispondenti rispettivamente a plasma povero di piastrine, CGF e globuli rossi.Dopo aver rimosso lo strato superiore con una siringa sterile, gli strati intermedi sono stati estratti per l'applicazione.Con il paziente supino, è stata somministrata un'anestesia locale all'1% di lidocaina tramite infiltrazione.Il CGF in fase liquida è stato iniettato nelle aree di atrofia dermica e alopecia, alla dose di 0,1 mL/cm2, utilizzando un ago monouso da 32G.Dopo aver rimosso l'ago, il dermatologo ha premuto delicatamente l'area della pelle agugliata utilizzando un batuffolo di cotone sterilizzato a secco.Il trattamento è stato eseguito una volta al mese per un totale di 3 trattamenti in 3 mesi consecutivi.Dopo il trattamento iniziale, l'atrofia, la rigidità e l'angiotelettasia dell'area interessata localizzata hanno mostrato un netto miglioramento (Figura 1E-H).Il paziente era completamente asintomatico a tutte le successive date di trattamento, suggerendo un esito positivo del trattamento.Durante i successivi 6 mesi di follow-up, la cute sclerotica del paziente è gradualmente migliorata e non si è notata ulteriore caduta dei capelli.Non si sono verificati noduli correlati all'iniezione, indurimento, gonfiore o altri eventi avversi durante il periodo di trattamento.Nessuna recidiva è stata rilevata 24 mesi dopo l'ultimo trattamento.Dopo tre trattamenti, l'atrofia, la rigidità e l'angiotelettasia nell'area interessata erano migliorate (Figura 1E-H), in particolare nella fronte destra, con una diminuzione dell'iperpigmentazione cutanea e dell'atrofia (Figura 2A-D).Figura 2 Prima del trattamento e dopo l'effetto immediato.(A e B) Presentazione clinica iniziale.La fronte destra a riposo e alzando il sopracciglio.(C e D) Effetto immediato dopo il trattamento.Figura 2 Prima del trattamento e dopo l'effetto immediato.(A e B) Presentazione clinica iniziale.La fronte destra a riposo e alzando il sopracciglio.(C e D) Effetto immediato dopo il trattamento.Per quanto ne sappiamo, questo è il primo studio a descrivere il trattamento con iniezione autologa di CGF per alleviare i sintomi clinici di LSCS.Questo rapporto dovrebbe sensibilizzare i dermatologi sui potenziali benefici del CGF per il trattamento dell'LSCS.Si sa molto poco sulla patogenesi di LSCS.L'evidenza suggerisce che la sclerodermia lineare è una malattia autoimmune, in cui l'infiammazione cutanea localizzata innesca un'eccessiva sintesi e deposizione di collagene, portando all'indurimento della pelle e all'atrofia delle strutture normali.In alcuni individui con LSCS, i sintomi possono essere migliorati da trattamenti conservativi come corticosteroidi topici o intralesionali o sistemici, pomata topica di tacrolimus, fototerapia o metotrexato sistemico.4 Tuttavia, non esiste una terapia che curi efficacemente o risolva completamente il rischio di eventi imprevedibili progresso e ricorrenza.Il nostro attuale paziente con LSCS ha sperimentato un miglioramento dell'iperpigmentazione, dell'atrofia dermica e dell'atrofia sottocutanea delle lesioni dopo aver ricevuto trattamenti di iniezione autologa di CGF.Non ci sono stati effetti avversi.I meccanismi alla base dei benefici del CGF rimangono sconosciuti.Tuttavia, il plasma ricco di piastrine è stato utilizzato per il ringiovanimento del viso e l'alopecia non cicatriziale in diversi studi.10-12 Il plasma ricco di piastrine può indurre la crescita dei capelli e la sopravvivenza dei follicoli stimolando le cellule staminali situate nella regione del rigonfiamento, che a loro volta possono attivare il fase proliferativa del ciclo del capello.10,12,13 Il CGF è l'ultima generazione di concentrato piastrinico e comprende vari fattori di crescita (es. VEGF, TGF-β, PDGF e IGF) e abbondanti cellule CD34-positive.È stata dimostrata la partecipazione di questi fattori di crescita nella regolazione della proliferazione cellulare, migrazione, rimodellamento della matrice, differenziazione e angiogenesi,6 così come l'effetto delle cellule CD34 positive circolanti per migliorare il mantenimento vascolare, la neovascolarizzazione e l'angiogenesi.6 Pertanto, noi ipotizzano che il CGF, secreto dalle piastrine, possa essere un componente di importanza cruciale del plasma ricco di piastrine in grado di migliorare i sintomi di LSCS.Un attributo primario del CGF è che è autologo e quindi esente dal rischio di contaminazione incrociata.Inoltre, è semplice ed economico da realizzare.I risultati dell'attuale caso di studio sono limitati dalla sua natura in aperto e non comparativa.Inoltre, il follow-up a 6 mesi può essere insufficiente, poiché è probabile che l'LSCS si ripresenti entro i primi 2 anni dall'interruzione del trattamento.Continueremo a seguire questa paziente per valutare il suo esito a lungo termine.Inoltre, prima del trattamento non è stata eseguita una biopsia cutanea per valutare i cambiamenti patologici nelle lesioni cutanee prima del trattamento.Gli studi di follow-up potrebbero includere, come indicatore importante, il confronto dei cambiamenti istopatologici nelle lesioni cutanee prima e dopo il trattamento con CGF.In questo studio, abbiamo osservato che 3 iniezioni localizzate mensili con CGF autologo per il trattamento di un paziente con LSCS sembravano accelerare significativamente il miglioramento clinico, senza una notevole reazione al sito di iniezione.Questo regime può essere una nuova opzione di trattamento per i pazienti con LSCS.Sono necessari ulteriori rapporti e studi prospettici per determinare se il CGF può essere raccomandato ai pazienti con LSCS come opzione migliore rispetto alle scelte tradizionali.Tutti i dati ottenuti o analizzati durante lo studio in corso sono disponibili presso l'autore corrispondente su ragionevole richiesta.La paziente in questo manoscritto ha fornito una chiara dichiarazione di consenso informato scritto alla pubblicazione dei dettagli del suo caso.Inoltre, questo è un caso clinico e non è richiesta l'approvazione istituzionale per pubblicare i dettagli del caso.Non ci sono finanziamenti da segnalare.Gli autori dichiarano di non avere interessi in competizione in questo lavoro.1. 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